RESUMO Antecedentes: A estimulação cerebral profunda (ECP) é um procedimento bem estabelecido para o tratamento da doença de Parkinson (DP). Embora seus mecanismos de ação não sejam claros, a melhora dos sintomas motores e a redução dos efeitos colaterais dos medicamentos são contempladas em uma proporção significativa de pacientes, com melhora da qualidade de vida. Objetivo: Investigar o impacto da ECP na qualidade de vida de pacientes em DP. Métodos: Trata-se de um estudo longitudinal retrospectivo, com coleta de dados históricos em um centro de neurocirurgia, de junho de 2019 a dezembro de 2020. A amostra foi feita por conveniência, e os questionários Parkinson's Disease Questionnare (PDQ-39), Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) III e IV, Trail Making Test e Teste de Fluência Verbal foram utilizados. Resultados: Dos dados coletados de 17 pacientes (13 ECP em núcleo subtalâmico e ECP em globo pálido interno) notou-se melhora significativa (p=0,008) no UPDRS III ao se comparar o pré-operatório sem ECP com pós-operatório com ECP, e cerca de 47,0% deles apresentaram melhora pós-cirúrgica na qualidade de vida (p=0,29). Treze pacientes conseguiram completar a parte A do Trail Making Test e quatro também completaram a parte B. Quase 60,0% dos pacientes obtiveram pontuação suficiente no teste semântico, enquanto apenas 11,8% obtiveram pontuação suficiente na avaliação ortográfica. Não foi possível rastrear a associação entre local do implante e desempenho. Conclusões: Melhora na qualidade de vida e na função motora foi observada na maioria dos pacientes. Apesar das limitações do estudo, a ECP beneficia fortemente uma proporção significativa de pacientes em DP quando bem indicada.

ABSTRACT Background: Deep brain stimulation (DBS) is a well-established procedure for treating Parkinson's disease (PD). Although its mechanisms of action are still unclear, improvements in motor symptoms and reductions in medication side effects can be achieved for a significant proportion of patients, with consequent enhancement of quality of life. Objective: To investigate the impact of DBS on the quality of life of PD patients. Methods: This was a retrospective longitudinal study with collection of historical data in a neurosurgery center, from June 2019 to December 2020. The sample was obtained according to convenience, and the Parkinson's Disease Questionnaire (PDQ-39), Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS) III and IV, Trail-Making Test and Verbal Fluency Test were used. Results: Data were collected from 17 patients (13 with subthalamic nucleus DBS and 4 with globus pallidus pars interna DBS). Significant improvement (p=0.008) on the UPDRS III was observed in comparing the preoperative without DBS with the postoperative with DBS. About 47.0% of the patients showed post-surgical improvement in QoL (p=0.29). Thirteen patients were able to complete part A of the Trail-Making Test and four of these also completed part B. Almost 60% of the patients scored sufficiently on the semantic test, whereas only 11.8% scored sufficiently on the orthographic evaluation. No association between implant site and test performance could be traced. Conclusions: Improvements in quality of life and motor function were observed in the majority of the patients enrolled. Despite the limitations of this study, DBS strongly benefits a significant proportion of PD patients when well indicated.

RESUMOOs autores apresentam uma série de casos incluindo oito pacientes com ataxia cerebellar de início muito tardio (média de 75,5 anos de idade) apresentando ataxia de marcha, associada à atrofia cerebelar.Método: 26 pacientes adultos com diagnóstico de ataxia cerebelar de início tardio idiopática foram analisados ambulatorialmente e acompanhados regularmente ao longo de 20 anos. Destes, oito pacientes idosos foram diagnosticados como provável ataxia cerebelar início muito tardio. Os pacientes foram submetidos a um exame neurológico completo, avaliação cognitive e oftalmológica assim como ressonância magnética do cérebro e eletroneuromiografia tambem foram realizados.Resultados: 62,5% dos pacientes eram do sexo masculino, com idade média de 81,9 anos, com média de idade de início aos 75,5 anos. Ataxia cerebelar predominante de marcha foi observada em todos os pacientes, bem como, a atrofia cerebelar na ressonância magnética cerebral. Comprometimento cognitivo leve e perda visual, devido à degeneração macular, foram observados em 50% dos casos. Coréia foi encontrada em 3 pacientes.Conclusão: Acreditamos que esta condição é semelhante à descrita por Marie-Foix-Alajouanine apresentando disartria leve, associada a ataxia de marcha, disfunção cognitiva e coréia.

ABSTRACTThe authors present a Brazilian case series of eight patients with idiopathic very-late onset (mean 75.5 years old) cerebellar ataxia, featuring predominantly gait ataxia, associated with cerebellar atrophy.Method: 26 adult patients with a diagnosis of idiopathic late onset cerebellar ataxia were analyzed in a Brazilian ataxia outpatient clinic and followed regularly over 20 years. Among them, 8 elderly patients were diagnosed as probable very late onset cerebellar ataxia. These patients were evaluated with neurological, ophthalmologic and Mini-Mental Status examinations, brain MRI, and EMG.Results: 62.5% of patients were males, mean age was 81.9 years-old, and mean age of onset was 75.5 years. Gait cerebellar ataxia was observed in all patients, as well as, cerebellar atrophy on brain MRI. Mild cognitive impairment and visual loss, due to macular degeneration, were observed in 50% of cases. Chorea was concomitantly found in 3 patients.Conclusion: We believe that this condition is similar the one described by Marie-Foix-Alajouanine presenting with mild dysarthria, associated with gait ataxia, and some patients had cognitive dysfunction and chorea.